【提要】今天（6月7日）上午，在王文林院長帶領下，胸壁外科手術團隊為第40例窒息性胸廓發育不良（Jeune綜合徵）患兒實施了手術治療，術中採用Wang手術進行矯形，獲得圓滿成功。該手術的成功，不僅刷新了我院保持的全球手術數量的紀錄，也標誌著我院複雜胸壁畸形矯正技術更加成熟。
今天（6月7日）上午，在王文林院長的帶領下，我院胸壁外科手術團隊為一例窒息性胸廓發育不良（Jeune綜合徵）患兒成功實施了手術治療，該患兒是我院完成治療的第40位該畸形患兒。術中使用Wang手術實施矯正，獲得了滿意效果。
7歲女童重度畸形，王文林院長主刀手術
今天的患兒名叫阿青（化名），為7歲女童，來自河北。阿青出生時呼吸急促，嚴重缺氧，經檢查發現患有重度胸廓畸形。她的胸廓嚴重縮窄，導致呼吸運動受抑制，不得不吸氧才能緩解症狀。經反覆搶救，阿青的病情才逐漸穩定，但身體一直非常虛弱，很容易感冒，曾多次患肺炎，每次發病都會有缺氧表現，需給氧才能緩解。為了給阿青治病，家人去過國內多家著名醫院就診，但均因缺乏經驗而拒絕治療。患兒家人最終與我院王文林院長取得聯繫，希望能救患兒一命。王院長了解了患兒的病情後，很快安排手術事宜。昨天阿青正式入院，經充分術前準備後，今天王院長親自主刀，為阿青實施手術治療。
罕見病例危害嚴重，我院手術量全球最多
窒息性胸廓發育不良是一種極其罕見且兇險的疾病，發病率不足十萬分之一，而其手術是公認的胸壁外科領域最具挑戰性的天花板手術。
該畸形的特徵性病變是胸廓窄小，胸廓兩側凹陷，嚴重限制肺組織擴張。由於氧氣無法吸入體內，患兒出生後會馬上出現嚴重呼吸困難，多數患兒在新生兒期因窒息而死亡。由於病情嚴重，極少有患兒可以存活到青春期，成年患者更為罕見。目前全球存活年齡最大的患者為40歲。該患者於4年前在我院接受了手術治療，至今仍健康存活。
我院為全球唯一一家胸壁外科專科醫院。過去的十餘年當中，在王文林院長的帶領下，手術團隊圍繞該疾病做了大量技術攻關，從理論到實踐，不僅發現了該疾病的致病機理，還設計出多種有效的手術方式，受到全球同行的關注。
獨創Wang手術，天花板技術再創紀錄
窒息性胸廓發育不良手術的目的是擴大胸廓的容量，使雙肺的壓迫得以解除。為了達到此目的，有醫生做了數種手術設計，這些手術雖然各有優點，但均有明顯的缺陷，不是理想的手術。在今天的手術中，王文林院長採用的是他自己設計的Wang手術。由於該手術創傷小，操作簡單，且能很好地消除凹陷畸形，因此是一個非常理想的手術方法。在過去的工作中，王院長利用該手術已經完成多例窒息性胸廓發育不良患兒的治療，手術全部獲得成功。
（通訊員：劉洋，蔡斌，羅娟。原文來自公眾號《廣東省第二人民醫院民航院區》2023.06.06）
