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附2個實戰案例

撰文 | 於琨

目前，重症肌無力（myasthenia gravis，MG）的長期治療仍以膽鹼酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑為主，靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換為急性加重期的常用治療手段，合併胸腺瘤的MG建議儘早行胸腺切除手術。

本文用一張表總結了《中國重症肌無力診斷和治療指南（2020版）》中藥物治療的用法用量及注意事項，以期為臨床用藥快速決策提供便利，同時，附著了2個案例實戰，歡迎留言討論。

表1.重症肌無力的藥物治療

病例實戰

病例一

16歲，男，58kg，因「右瞼下垂1月」入院，有晨輕暮重，無視物重影，無吞咽困難、咀嚼無力，無胸悶、肢體無力。

查體：右眼瞼10-2鐘錶位，眼球各向運動到位，四肢肌力5級，病理征陰性。新斯的明試驗（+），胸部CT未見胸腺瘤。

肌電圖：低頻重複電刺激波幅衰減18%，血清AchR抗體陰性，甲狀腺功能未見異常。

診斷：重症肌無力眼肌型。

處方：溴吡斯的明60mg口服tid。患者服藥約40分鐘自覺右眼瞼可睜大，約60分鐘可完全睜開，持續約6.5小時。

患者症狀明顯好轉出院。囑患者避免劇烈運動、勞累、感冒，避免或謹慎使用氨基糖苷類、喹諾酮類、大環內酯類等抗生素，慎用安眠藥物。

隨診：

半年後患者受涼後出現咳嗽、黃白痰、氣促，可平臥，咀嚼稍費力，無飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無力。

查體：右瞼下垂11-1鐘錶位，閉目有力，鼓腮略差，咽反射可，四肢肌力5級，監測指血氧飽和度100%。

診斷：重症肌無力輕度全身型，予青黴素類抗感染，繼續溴吡斯的明60mg tid po加用醋酸潑尼松20mg晨頓服，每隔3天增加5mg，患者住院1周症狀好轉，囑院外門診複診調藥。

患者服藥量至醋酸潑尼松60mg qd，繼續服藥2月後每月減5mg，患者減量為醋酸潑尼松5mg qod長期維持治療，同時檢測血糖，適當補鈣等防治激素藥物副作用。

病例二

32歲，女，55kg，因「咀嚼困難、抬臂無力1年，加重1周」入院，患者診斷重症肌無力輕度全身型，既往長期服用溴吡斯的明60mg qid，效果可，患者堅決拒絕使用激素，曾有A肝病史，目前肝功未見異常。

告知免疫抑制劑的相關副作用，與患者溝通後，予嗎替麥考酚酯0.5g po bid並監測患者血常規，患者咀嚼較前好轉、梳頭可，好轉出院。

6月後複診，溴吡斯的明減量為60mg tid，嗎替麥考酚酯0.5g po bid，查血常規、肝腎功能未見異常。9個月後複診未再發加重。

▎解析：

兩個病例的藥物使用策略是否正確？正誤的具體依據為何？

參考來源：

[1]中國免疫學會神經免疫分會, 常婷, 李柱一,等. 中國重症肌無力診斷和治療指南(2020版)[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜誌, 2021, 28(1):12.

本文首發：醫學界神經病學頻道

責任編輯：黃藍

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