白細胞減少症是指由各種因素導致患者外周血白細胞<4.0×109/L，多數輕度降低患者沒有特異性的症狀體徵，臨床上易被忽視。單純的白細胞減少症是內科常見的臨床問題。由於中性粒細胞是白細胞中所占比例最高的血細胞，所以在白細胞減少症患者中，多數存在中性粒細胞減少，嚴重者可以出現中性粒細胞缺乏，易合併多種類型的感染。導致中性粒細胞減少的病因多樣，可以是自限性病毒疾病或藥物引起的短暫骨髓抑制、隱匿的先天性疾病或繼發於系統性疾病。因此，確定中性粒細胞減少症的根本原因和需要何種治療頗具挑戰，為規範診治，本文在借鑑國外相關綜述、共識等文獻資料的基礎上，對中性粒細胞減少的診斷流程、鑑別診斷、治療等相關內容進行補充，供臨床醫生參考。
一、共識編寫方法
1. 證據檢索：針對最終納入的臨床問題與結局指標，按照「人群、干預、對照和結局」原則解構後，檢索PubMed、中國生物醫學文獻資料庫（CBM）、萬方和中國知網（CNKI）等資料庫，納入系統評價、薈萃分析及原始研究（包括隨機對照試驗、隊列研究、病例對照研究、病例系列等），檢索時間為建庫至2022年1月1日。目前中性粒細胞減少症尚缺乏高質量臨床試驗證據。
2. 檢索策略：根據前期篩選的臨床問題確定相應的檢索策略，分析論文是否可以回答主要臨床問題，推薦意見採用專家一致性原則，如存在不同專家意見時，採用投票超過2/3的專家意見。經過3次專家討論會進行修改和定稿，共同編制了《中性粒細胞減少症診斷和治療中國專家共識》。
二、中性粒細胞減少症的
定義及分型
中性粒細胞減少症是外周血中性粒細胞絕對計數（ANC）低於1.5×109/L的一組綜合徵。中性粒細胞的絕對值下限隨年齡而發生變化，新生兒和1歲以下的嬰兒中，ANC下限為1.0×109/L，1歲以上幼兒直至成年，ANC下限為1.5×109/L。對於1歲以上者，ANC 1.0~1.5×109/L為輕度粒細胞減少，0.5~1.0×109/L為中度粒細胞減少，低於0.5×109/L為重度粒細胞減少，即為中性粒細胞缺乏症，當ANC低於0.2×109/L時，稱為嚴重粒細胞缺乏。中性粒細胞減少症可為急性或慢性。當中性粒細胞被迅速消耗或生成受損時，此後7~10 d可能出現急性中性粒細胞減少；而中性粒細胞減少症在3個月內至少檢出3次則稱為「慢性中性粒細胞減少症」。
先天性中性粒細胞減少症（congenital neutropenia，CN）是一組異質性骨髓粒細胞生成減少性疾病，其特徵為出生後最初幾個月內檢測到ANC<0.5×109/L。在無明確的遺傳因素，且排除CN及其他繼發因素如藥物、感染、炎症、自身免疫或惡性疾病時，稱為「特發性」。因此，慢性特發性中性粒細胞減少症（CIN）是一種排他性診斷。即使無法診斷系統性結締組織病，CIN的發生往往和自身免疫異常有關，因此，CIN和「自身免疫性中性粒細胞減少症（AIN）」的診斷存在重疊。同免疫性血小板減少症（ITP）類似，循環中針對中性粒細胞表面抗原的抗體很難準確檢測，抗中性粒細胞抗體檢測結果也常常缺乏特異性，靠檢測中性粒細胞抗體很難診斷CIN或AIN。
三、中性粒細胞減少的
流行病學
中性粒細胞減少的發病率在不同種族間存在很大差異。目前國內暫無準確的流行病學數據，有部分原因是由於不同實驗室的白細胞/ANC正常值不同。在無症狀健康人群中，中性粒細胞減少的患病率為0.1%~10.0%。美國一項關於中性粒細胞減少症患病率的研究，發現中性粒細胞減少症在黑人的發病率為4.50%，白人0.84%，墨西哥裔美國人0.44%。來自希臘、丹麥的人群調查顯示中性粒細胞減少症的發生率分別為1.0%、1.4%。在兒童中，常見的急性中性粒細胞減少症是病毒感染所致。在成人中，CIN和AIN以女性為主，估測男女比例高達1∶8。兒童的男女比例差別較小，仍以女性為主，CIN通常不會自發緩解，大多數患者的中性粒細胞數值在多年內保持相對穩定。
四、中性粒細胞減少的
發病機制
中性粒細胞由骨髓產生，而後遷移至循環、血管內皮、脾臟和感染/炎症部位。中性粒細胞的產生受多種因素控制，主要是粒細胞集落刺激因子（G-CSF）、粒細胞/巨噬細胞CSF和白細胞介素3（IL-3）。中性粒細胞減少主要涉及以下機制：
1. 骨髓中性粒細胞產生/分化減少（如藥物、感染、營養缺乏導致）。
2. 循環中性粒細胞重新分布至血管內皮或脾臟，如脾大患者可導致中性粒細胞減少。
3. 免疫破壞導致中性粒細胞消耗增多（如藥物反應、自身免疫性疾病）。
五、中性粒細胞減少的原因
中性粒細胞減少的病因可因人群和臨床情況不同而不同。中性粒細胞減少可由遺傳/先天性疾病或者後天因素導致。住院患者中性粒細胞減少的病因也不同於門診患者。
（一）CN
多數中性粒細胞減少的原因是骨髓中髓樣細胞的固有缺陷，其次是造血祖細胞增殖和成熟的缺陷。
1. CN：可分為種族性、家族性良性、重度先天性和周期性中性粒細胞減少症，見表1。通常，種族性中性粒細胞減少症（多為非裔患者）和家族性良性中性粒細胞減少症的中性粒細胞減少是輕微的，沒有復發性感染史。重度CN（SCN）則表現為嬰兒期的粒細胞缺乏症和反覆發作的嚴重感染，在分化前期骨髓細胞前體成熟停滯。ELANE和HAX1基因是中性粒細胞特異性基因，是SCN中較常見的突變，其他基因如GFI1、G6PC3、VPS45、JAGN1、CSF3R、SRP54和WAS等突變也有報導。Kostmann綜合徵為具有純合HAX1突變或JAGN1突變或其他未知致病基因的常染色體隱性遺傳SCN，與SCN在臨床表型上無法區分。常規的G-改善預後，在JAGN1突變患者中，G-CSF治療的反應通常較差。對於SCN、Kostmann綜合徵患者均需密切隨訪，10%~30%有發展為急性髓系白血病（AML）的風險，應提高認識並促進患兒及其家屬的臨床管理。周期性中性粒細胞減少症是一種罕見的先天性疾病，其特徵是每2~5周復發1次，多數患者症狀輕微，表現為輕度中性粒細胞減少，部分患者在中性粒細胞跌至低谷時可出現口腔潰瘍、發熱等感染表現，為常染色體顯性遺傳，與SCN一樣，已被證明是由ELANE基因突變引起的，但不會增加AML的轉化風險。而同樣的突變也在家族成員中被發現，其中一些人會發展為SCN，另一些會發展為周期性中性粒細胞減少症。目前還不清楚單個突變如何導致不同的表型。如懷疑周期性中性粒細胞減少症，建議以4~6周為1周期，每周進行2次血細胞計數，建立此種疾病觀察的循環模式。
表1 先天性中性粒細胞減少症的分類
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類型 |
臨床表現 |
基因突變 |
白血病轉化風險 |
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種族性中性粒細胞減少症 |
多為非裔患者，輕度中性粒細胞減少，無反覆感染 |
ACKR1或CXCL2/CXCR2突變或TCIRG1基因突變 |
無 |
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家族性良性中性粒細胞減少症 |
陽性家族史，輕度中性粒細胞減少，無反覆感染 |
DARC基因突變 |
無 |
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重度先天性中性粒細胞減少症（SCN） |
嬰兒期發生的重度粒細胞缺乏症和反覆發作的嚴重感染，口咽問題、中耳炎、呼吸系統感染、蜂窩織炎及皮膚感染，最常由葡萄球菌及鏈球菌所致。Kostmann綜合徵為其中一種亞型 |
ELANE和HAX1基因是中性粒細胞特異性基因，是較常見的突變，其他基因如GFI1，G6PC3，VPS45，JAGN1，CSF3R，SRP54，WAS等突變也有報導 |
10%~30%有發展為急性髓系白血病（AML）的風險 |
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周期性中性粒細胞減少症 |
每2~5周發作1次，多數症狀輕微，輕度中性粒細胞減少，部分患者在中性粒細胞跌至低谷時出現口腔潰瘍、發熱等 |
ELANE基因突變 |
不增加AML的轉化風險 |
2. 其他先天性疾病導致中性粒細胞減少：如Shwachman-Diamond綜合徵、Fanconi貧血或先天性角化不良等先天性骨髓衰竭性疾病，也包括WHIM綜合徵、Chediak-Higashi綜合徵、先天性骨髓粒細胞缺乏症、GATA2單倍劑量不足、端粒疾病、髓系腫瘤伴RUNX1、GATA2、ETV6、SRP72、SAMD9、SAMD9L胚系突變等遺傳異常。部分兒童可伴發指甲、毛髮或骨骼異常等軀體異常。
（二）獲得性的中性粒細胞減少症
比先天性疾病更為常見。獲得性中性粒細胞減少症的病因與各種感染、藥物和自身免疫性疾病、脾大等臨床情況有關，中性粒細胞減少的程度輕重不一。住院患者中導致粒細胞減少的原因常見於藥物或感染性疾病。
1. 感染：雖然所有感染都與可能導致中性粒細胞減少症有關，但病毒感染最常導致中性粒細胞計數下降。EB病毒（EBV）、人類免疫缺陷病毒（HIV）、巨細胞病毒（CMV）、肝炎病毒、水痘帶狀皰疹病毒、風疹、麻疹、流感、新型冠狀病毒、布魯氏菌、立克次體和分枝桿菌感染，均可導致中性粒細胞減少症。多數情況下，中性粒細胞減少是短暫和自限的，但在EBV和HIV感染中，中性粒細胞減少持續時間可以延長。嚴重的敗血症可導致中性粒細胞減少，主要由於粒細胞儲備耗盡，這與預後不良相關。
2. 藥物是中性粒細胞減少症最常見的原因之一。常見的藥物有抗腫瘤藥物、非甾體類抗炎藥、抗生素（半合成青黴素、頭孢菌素和抗結核藥物等）、硫唑嘌呤、抗精神病藥（包括抗抑鬱藥物）、利尿劑、噻氯匹啶、甲巰咪唑、抗癲癇藥、降糖藥及一些中草藥等。此類中性粒細胞減少通常伴有血小板減少和（或）貧血，呈劑量依賴性效應，通常在可疑藥物減量或停用後逆轉，但也有患者出現持續的中性粒細胞減少。還有一些本不具有骨髓抑制作用的靶向抗腫瘤藥物或免疫治療藥物，如利妥昔單抗、BTK抑制劑、酪氨酸酶抑制劑、免疫檢查點通路抑制劑均可導致不同程度的中性粒細胞減少，通常發生在啟用新藥治療的3個月內，需注意監測血常規，如發生粒細胞缺乏症應及時停止用藥，但如果中性粒細胞減少症較輕，可在密切監測ANC的情況下考慮繼續用藥或者減量用藥。
3. 造血原料或微量元素缺乏：這些原因導致的中性粒細胞減少，通常表現為全血細胞減少。葉酸、維生素B12和銅缺乏常伴有程度不一的中性粒細胞減少症。缺乏前兩者通常以巨幼細胞性貧血和血小板減少為特徵。有吸收不良史或胃外科手術史的患者應警惕有無合併銅缺乏。神經性厭食症通常與輕度中性粒細胞減少症有關。
4. AIN：可為原發性或繼發性。原發性AIN發生在出生後的第1年，通常在第2年消失，不需特殊處理，如合併感染則使用抗生素治療感染和G-CSF來增加ANC計數，直到痊癒。繼發性AIN與系統性結締組織病（如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵或類風濕關節炎等）相關，潛在疾病的活動可引發更明顯的中性粒細胞減少，而患者骨髓的粒細胞生成情況正常。這種中性粒細胞減少通常對類固醇、免疫抑制劑或靜脈注射丙種球蛋白有反應。在類風濕關節炎合併脾腫大的患者應警惕Felty綜合徵，可達到粒細胞缺乏程度，目前由於類風濕關節炎的早期治療，Felty綜合徵已少見。
5. 骨髓衰竭疾病（BMF）或血液腫瘤：對於任何原因不明的中性粒細胞減少患者，程度嚴重或全血細胞減少時，建議排除骨髓衰竭性疾病，如骨髓異常增生綜合徵（MDS）、再生障礙性貧血（AA）、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）等；同時，也要排除血液腫瘤，如急/慢性白血病、淋巴瘤或多發性骨髓瘤、實體瘤骨髓轉移等；一些惰性淋巴瘤，如大顆粒淋巴細胞白血病（LGLL）是一種細胞毒性T細胞的克隆性疾病，可表現為單純中度至重度中性粒細胞減少導致反覆感染，也可伴有不同程度的貧血、自身免疫現象、脾大，如外周血塗片可見體積較大、胞質中嗜天青顆粒增多的淋巴細胞增多，可通過流式細胞術及TCR重排確定其克隆性。
6. 各種原因導致的脾臟腫大：可導致對於中性粒細胞的扣留及清除增加引起中性粒細胞減少，應排除肝硬化、結節病和淋巴增殖性疾病或代謝性疾病等病因，切脾需謹慎。
7. 甲狀腺功能亢進（甲亢）：可導致中性粒細胞數值下降，常見於毒性瀰漫性甲狀腺腫（Graves病），自身免疫效應、甲狀腺素對於骨髓造血系統的影響及治療甲亢的藥物均可導致中性粒細胞減少。
8. CIN：如果所有其他原因都被排除，可診斷CIN，成人CIN臨床表現多樣，可無症狀，查體時偶然發現，也可表現為易患口腔潰瘍、牙齦炎等。這種疾病的發病機制目前尚不清楚，推測與T細胞免疫異常激活相關。
六、中性粒細胞減少症的
診斷路徑
對中性粒細胞減少症患者的評估應綜合考慮患者年齡、中性粒細胞減少的急慢性發病過程、持續時間、嚴重程度和相關臨床症狀。簡要的診斷流程如圖1。
圖1 中性粒細胞減少的診斷流程
1. 病史：獲得完整的病史非常重要。尤應注意以下問題：中性粒細胞減少是急性疾病的一部分，還是在常規檢查中發現的，需回溯既往血細胞計數下降情況及發生時間，確定病程是急性（幾天到幾周）還是慢性（幾個月到幾年）；發病年齡，如懷疑CN可詢問有無家族史，新生兒期發生病毒或細菌感染史，感染的頻次、類型、部位和復發情況；懷疑後天其他疾病繼發，則需關注自身免疫、代謝、胃腸道、營養性疾病相關的症狀，發生了哪些感染的臨床事件，如發熱、黏膜潰瘍、牙齦炎、蜂窩織炎、上/下呼吸道感染、膿腫和（或）菌血症的頻率，發生規律，以及抗生素的使用類型、給藥方式、治療持續時間和對抗生素的反應；懷疑藥物相關則要詢問藥物使用情況，藥物的類型和持續使用時間，特別是那些可能與中性粒細胞減少症相關的藥物；與癌症化療有關的詢問化療藥物、靶向藥物使用情況；個人史應注意詢問有無頻繁染髮、放射線暴露、有機溶劑或裝修建材的接觸史；家族史詢問時應注意家族中其他中性粒細胞減少症病例及與患者的血緣關係。
2. 體檢：對於自幼存在中性粒細胞減少的兒童及青少年，應仔細檢查是否存在先天性異常，特別注意體重、身材、精神、發育和軀體畸形等。對於所有患者應關注，有無感染體徵（皮膚、口咽部、鼻竇、外耳、肺部、心臟瓣膜雜音、肛周），肝臟、脾臟及淋巴結腫大情況，胸骨有無壓痛，有無關節腫脹，中樞神經系統體徵等。
3. 實驗室檢查：在血紅蛋白和血小板計數正常的情況下，診斷方法根據ANC下降程度有所不同。如果初始ANC<0.5×109/L，需人工鏡檢覆核確認。如果出現提示嚴重感染的症狀體徵，積極處理感染同時應加速診斷程序。如初始為輕度中性粒細胞減少，建議2~4周內重複檢查；如複查為中重度中性粒細胞減少，需要進一步檢查。
【推薦意見】
「常規檢查推薦外周血塗片、肝腎功能、C-反應蛋白、紅細胞沉降率、免疫球蛋白血清水平、肝炎及HIV血清學檢查，如有發熱或感染徵象，建議加做CMV、EB病毒檢測、細菌、真菌及其他可能的病原學檢查；抗核抗體譜、類風濕關節炎抗體等自身免疫指標，如發現自身抗體低滴度陽性，建議半年到1年內複查；甲狀腺功能及抗體；必要時檢測維生素B12、葉酸、內因子抗體、微量元素等；抗中性粒細胞抗體的臨床意義尚不明確，對成人中性粒細胞減少症鑑別幫助不大。由於中性粒細胞Fc受體增加，中性粒細胞自發螢光傾向增加，中性粒細胞體外聚集傾向增加，導致抗中性粒細胞抗體易出現假陽性結果。
對懷疑CN者，推薦採用高通量二代測序技術檢測以鑑定與中性粒細胞減少症相關的基因突變。目前為止，ELANE（ELA2）基因突變是周期性和CN的最常見原因。結合遺傳特點和臨床表現，兒科遺傳門診排查先天性骨髓衰竭性疾病。」
骨髓檢查：對於化療或藥物相關的中性粒細胞減少症，或有長期輕度至中度孤立性中性粒細胞減少的無症狀患者，如血塗片正常，骨髓檢查並非必需。如排除巨幼細胞性貧血，且懷疑MDS、AA、腫瘤性疾病導致的嚴重中性粒細胞減少或全血細胞減少表現，推薦行骨髓穿刺+活檢、流式細胞分析、染色體核型、對應疾病的DNA測序、基因重排、FISH等檢查。
4. 確定診斷：確認中性粒細胞減少及程度後，首先確認/排除中性粒細胞減少症的常見病因。需要強調的是，骨髓檢查無法確定CIN診斷，但可幫助排除一些血液系統惡性疾病或典型的骨髓衰竭性疾病。在一項法國研究中，34%的CIN患者骨髓檢查結果正常，31%的患者出現粒細胞發育晚期成熟停滯，15%的患者出現粒細胞發育不良，20%的患者出現粒細胞增多。
如果依據上述檢查不足以做出明確診斷，需根據患者病情定期隨訪，最好每隔3~6個月複查1次。
七、中性粒細胞減少的治療
1. 去除病因：如能明確中性粒細胞減少的獲得性原因，首先應治療原發病。如藥物或放射線、化學物質等引起的粒細胞減少，應立即停藥或停止接觸放射線或其他化學毒物。如有系統性結締組織病，應給予免疫抑制治療。如存在甲亢，應積極治療。如果發現骨髓生成異常或惡性血液病，應進行針對原發病的治療。如由脾功能亢進引起的，易反覆發生嚴重感染的患者，應進一步就診明確脾大原因，根據病因、經過慎重評估、在成年後可否進行脾切除術。在大多數情況下，無症狀且無明確病因的慢性輕度中性粒細胞減少症患者不需要特殊治療，注意解釋、安撫患者焦慮情緒，鼓勵適當增加戶外活動，可促進粒細胞循環池的釋放改善中性粒細胞減少，囑定期複查隨訪。
2. 支持性治療：加強防護，注意環境及個人衛生，養成良好的衛生習慣、預防感染。若中性粒細胞數低於0.5×109/L以下，應保護性隔離，注意患者口腔/鼻腔、肛周清潔，避免皮膚創傷，做好門戶部位護理。中性粒細胞數低於0.2×109/L以下，要積極預防胃腸道感染，避免進食生冷食物，餐具消毒。對有發熱的患者，應積極尋找可能的感染病灶及病原菌。
3. 抗生素使用：應根據患者白細胞減少的基礎病因、臨床情況、中性粒細胞減少的嚴重程度綜合考慮，有助於確定那些可能有生命威脅的感染風險增加的患者。對於發熱的輕中度中性粒細胞減少症患者，應警惕合併感染，積極尋找可疑的感染病灶併合理選擇抗感染治療。如病情嚴重，已出現膿毒血症、感染性休克表現，應立即急診就診啟動廣譜抗生素治療，同時積極尋找中性粒細胞減少症的確切原因。如ANC<0.5×109/L或預計48 h後ANC<0.5×109/L，且單次口腔溫度≥38.3 ℃（腋溫≥38.0 ℃），或口腔溫度≥38.0 ℃（腋溫≥37.7 ℃）持續超過1 h，應診斷中性粒細胞缺乏伴發熱，此種情況患者病情惡化迅速、死亡率高。首先應進行根據預計粒缺持續時間，基礎疾病及治療，有無臨床合併症、臟器功能不全、免疫缺陷等情況進行危險分層，同時進行耐藥危險因素評估，立即開始經驗性廣譜抗生素治療。初始經驗性抗菌藥物治療旨在降低細菌感染所致的嚴重併發症和病死率。高危患者首選住院接受經驗性靜脈抗菌藥物治療；低危患者的初始治療可以在門診或住院接受口服或靜脈注射經驗性抗菌藥物治療。在初始經驗性抗菌藥物治療48 h後，應重新評估危險分層，確定病原菌感染的類型，並綜合患者對初始治療的反應，以決定後續如何調整抗菌藥物治療，具體抗生素類型的選擇及療程可參考《中國中性粒細胞缺乏伴發熱患者抗菌藥物臨床應用指南（2020年版）》。如粒細胞缺乏持續>10 d，侵襲性真菌感染的風險增加，具體預防、侵襲性真菌病的診治及抗真菌藥物的使用可參考《血液病/惡性腫瘤患者侵襲性真菌病的診斷標準與治療原則（第六次修訂版）》。
4. G-CSF使用指征：除未治療的急性髓系白血病外，如ANC反覆≤0.5×109/L，伴有復發性口腔潰瘍和牙齦疾病；反覆發熱、蜂窩織炎、膿腫、鼻竇炎、肺炎、直腸周圍感染等，使用G-CSF預防特發性、周期性和CN感染的有效劑量因診斷而異，出現嚴重感染的患者應立即給予G-CSF和抗生素治療。對於大多數慢性中性粒細胞減少和感染建議G-CSF從低劑量開始，逐漸增加劑量，以獲得良好的反應。對無反應或反應不佳的患者，考慮替代策略，包括造血幹細胞移植。定期監測血常規變化，對於SCN患者，應定期進行骨髓穿刺和細胞遺傳學評估。
對有治療指征的CIN，許多研究證實了G-CSF的有效性。大多數患者很容易接受G-CSF的長期治療，以最低劑量將ANC維持接近正常範圍內，很少有導致停藥的嚴重不良反應出現。但作為髓系細胞增殖的刺激物，臨床醫師一直擔心G-CSF會導致髓系惡性腫瘤。目前尚無充分證據支持這一說法。AIN患者也會對G-CSF產生反應。
應注意，G-CSF相關的常見不良事件是骨痛、關節痛、肌痛和注射後數小時出現的頭痛；不太常見的不良事件包括血小板減少、皮疹、注射部位反應、血管炎和腎小球腎炎。骨密度降低和骨質疏鬆症也有報導。SCN患者發展為MDS/AML的風險高，應密切監測，某些ELANE突變似乎具有更高的風險。在決定是否使用G-CSF治療時，要以患者的病史為指導，而不僅僅是他們的血細胞計數。
5. 口服藥物：利可君片為半胱氨酸衍生物，服用後在十二指腸與蛋白結合形成可溶物質迅速被吸收，增強骨髓造血系統的功能，國內批准的適應證為預防及治療白細胞、血小板減少症，已有臨床試驗證實利可君片（每次20~60 mg，3次/d）可有效預防和治療白細胞減少症，對於放療或藥物導致的輕中度中性粒細胞減少有明顯的改善作用，不良反應罕見。
此外，維生素B4、鯊肝醇及一些中成藥物也可作為甲亢治療或實體腫瘤放化療後的輕度中性粒細胞減少的輔助治療。
6. 造血幹細胞移植：是治療先天性、周期性或特發性中性粒細胞減少症的唯一可預測的有效治療方法，也是急性白血病或骨髓衰竭性疾病的重要治療方法。
7. 其他治療：如對G-CSF無反應，如脾切除術、皮質類固醇、雄激素、免疫抑制和免疫調節療法。免疫抑制療法只建議針對G-CSF失敗的有症狀患者。霉酚酸酯和西羅莫司的作用已有報導。
LGLL相關中性粒細胞減少可嘗試甲氨蝶呤（MTX）、環磷醯胺治療，體細胞STAT3突變可能預示MTX有效。
本共識制定專家委員會名單
執筆專家：楊辰（中國醫學科學院北京協和醫院血液內科）；李莉娟（蘭州大學第二醫院血液內科）；陳苗（中國醫學科學院北京協和醫院血液內科）
參與討論及審稿專家名單（按姓氏漢語拼音排序）：常春康（上海市第六人民醫院血液內科）；常紅（四川大學華西醫院血液內科）；陳苗（中國醫學科學院北京協和醫院血液內科）；崔麗娟（寧夏醫科大學總醫院血液內科）；戴敏（南方醫科大學南方醫院血液內科）；丁曉慶（北京中醫藥大學東方醫院血液內科）；高廣勛（空軍軍醫大學西京醫院血液內科）；高素君（吉林大學第一醫院血液腫瘤科）；何愛麗（西安交通大學第二附屬醫院血液內科）；韓冰（中國醫學科學院北京協和醫院血液內科）；何廣勝（江蘇省人民醫院血液內科）；賀鵬程（西安交通大學第一附屬醫院血液內科）；賈晉松（北京大學人民醫院血液病研究所血液內科）；江明（新疆醫科大學第一附屬醫院血液內科）；姜中興（鄭州大學第一附屬醫院血液內科）；劉紅（南通大學附屬醫院血液內科）；劉利（空軍醫科大學唐都醫院血液內科）；李莉娟（蘭州大學第二醫院血液內科）；劉容容（廣西醫科大學第一附屬醫院血液內科）；李文倩（青海省人民醫院血液風濕科）；毛敏（新疆自治區人民醫院血液內科）；孟繁軍（青島大學附屬醫院血液內科）；苗瞄（蘇州大學附屬第一醫院血液內科）；牛挺（四川大學華西醫院血液內科）；任金海（河北醫科大學第二醫院血液內科）；施均（中國醫學科學院血液病醫院血液內科）；宋強（山東大學齊魯醫院血液內科）；佟紅艷（浙江大學醫學院附屬第一醫院血液內科）；唐旭東（中國中醫科學院西苑醫院血液內科）；王順清（廣州市第一人民醫院血液內科）；吳亞妹（解放軍總醫院第五醫學中心血液病醫學部血液內科）；楊辰（中國醫學科學院北京協和醫院血液內科）；葉芳（北京市垂楊柳醫院血液內科）；許蘭平（北京大學人民醫院血液病研究所血液內科）；張鳳奎（中國醫學科學院血液病醫院血液內科）；張連生（蘭州大學第二醫院血液內科）；張敏（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院血液內科）
本文來源：中華醫學雜誌, 2022,102(40) : 3167-3173.
本文編輯：陳新石
