男嬰心髒畸形可能活不過3個月，手術後靠“人工心肺”起死回生！
原創 家庭醫生在線 2018-06-12 15:22:41
看著眼前這位襁褓中的男嬰，吃奶有力、呼吸平穩，在爸爸懷裡安靜呆著，我們怎麼也想不到，在上個月他經歷了一場驚心動魄的“保心”攻堅戰。男嬰患有少見的嚴重先天性心髒病，出生後隨時可能出現嚴重缺氧發作危及生命。在當地醫院無法救治，被轉送到廣州中山大學附屬第一醫院。
(手術後的林寶寶)
日前，中山一院心髒外科、麻醉科、體外循環、心兒科等多學科聯合，成功為男嬰實施心髒矯形手術，並通過ECMO（體外膜肺氧合）輔助技術治療讓其順利渡過危險期。據悉，這名男嬰手術時只有2個多月大，3.8公斤重，這是廣東省乃至華南地區體重最輕的嬰幼兒在術後使用ECMO的成功案例。
（由左至右：林寶寶的父親，中山大學附屬第一醫院心髒外科學科帶頭人張希教授，心髒外科徐穎琦教授）
男嬰心髒先天畸形 不及時手術將沒命
男嬰來自揭陽，化名林寶寶，出生後不久，父母就發現他一哭鬧就出現周身紫紺、吮奶費力、反復咳嗽、氣促等異常表現。當他滿月時，體重竟然比出生時還輕，林爸爸和林媽媽隱隱感到不妙，決定帶寶寶去醫院檢查。
當地醫生檢查發現，患兒患有嚴重的紫紺型先天性心髒病，完全性肺靜脈異位引流（心內型），同時還帶有房間隔缺損、室間隔缺損、重度肺動脈高壓、左心室發育不良等多種疾病，隨時可能出現嚴重缺氧發作危及生命，當地醫生建議患兒立即到上級醫院手術治療。
中山大學附屬第一醫院心髒外科學科帶頭人張希教授透露，接診到該患兒時，患兒已經有2個月大了，有明顯的呼吸困難症狀，心髒CT發現，患兒原本四根肺靜脈應該迴流至左心房，現在全部經冠狀靜脈竇迴流至右心房，而左心僅僅通過細小的房間隔及室間隔缺損供血，左心室較同齡兒明顯減小，右心因長期超負荷出現明顯的擴大，肺動脈壓達101mmHg，病情十分危重。
也就是說，患兒有4根長本應在左心房的血管，卻長到右心房去了，導致血液無法正常流到左心房，左心僅通過細小的房間隔及室間隔缺損供血，供血通道只有3毫米，時間一長就會導致左心發育不良，而右心超負荷運作衰竭。中山大學附屬第一醫院心髒外科徐穎琦教授介紹，如果這個孩子不及時手術，預計活不過三個月，嚴重紫紺型先天性心髒病比較少見，而且病情危重，不手術治療大多孩子活不到1歲。
心髒矯形成功，初戰告捷！
患兒病情危重需盡快手術，可是手術難度大、風險高。由於手術時機偏晚，患兒左心發育受到累及，術後易出現急性左心衰和低心排血量綜合征，很有可能術後左心無法復跳，需要使用機械輔助裝置。另外，患兒還合並多孔型肌部室間隔缺損，增加手術操作時間及難度手術，已出現嚴重肺動脈高壓，圍術期有可能發生肺動脈高壓危象；另外，患兒營養狀態差，麻醉穿刺及圍術期護理難度大，容易出現相關並發症。
專家們經討論後制定了詳細治療方案。5月17日，由中山一院心髒外科張希教授、徐穎琦教授、熊邁教授、劉雲奇博士、李漢釗博士，麻醉科袁寶龍教授、陳宇教授，手術室龔鳳球護士長、余小曼副主任護師等組成的手術團隊，為患兒進行完全型肺靜脈異位引流矯治術及房間隔重建術，術中超聲心動圖顯示，患兒心髒畸形矯治順利完成，初戰告捷！
ECMO接力，男嬰起死回生
盡管手術順利完成了，但術前預料的情況還是發生了！因患兒左心室先天發育不良，空間太小無法支持正常心髒功能，患兒術後出現了低心排血量綜合征，無法停止體外循環輔助。
情況十分危急，不能脫機，即意味著死亡。此刻只有連接ECMO才有希望。ECMO （Extra-corporeal Mempane Oxygenation，體外膜肺氧合，俗稱“人工心肺”）是一種從體外循環技術發展出來的新的生命支持技術，能部分代替患者心肺功能，為心肺功能的恢復贏得寶貴的時間窗口。
張希教授在向患兒父母解釋病情並告知可行的治療方案之後，決定行ECMO機械輔助幫助患兒渡過難關。 體外循環科榮健教授團隊成功在患兒升主動脈和右心房插管。“只有繼續體外生命支持，才能給患兒生存下來的希望。”體外循環科主任榮健教授表示。
在體外循環團隊維護循環、精準抗凝、預防感染、鎮靜鎮痛、管路維護等精準治療下，林寶寶的病情終於穩住了，3天後成功撤除了ECMO，轉回至心兒科病房，在覃有振教授團隊的治療下恢復順利，近日將出院。
