▲示意圖，來源：jzrb.com

(翻攝自happyjuzi baike.com，下同)

在足球王國巴西，不僅僅有美女有足球，還有一個「被詛咒」的村莊，這個村子裡白天很少能看見人，到了晚上才敢出門活動。

       

這個村子叫Araras，白天這裡是名副其實的「鬼村」，一到晚上，村民們才出來活動和娛樂。

       

不過原因卻並不想童話故事裡那般浪漫，而是這個村子裡的村民普遍患有極為罕見的色性乾皮症：一種只要被紫外線照射就無法修復的皮膚疾病。

       

而在巴西這個陽光照射特別豐富的國家，這個村子的村民只要被陽光照到，整個皮膚就像被火灼燒過一樣，出現黑斑。

       

「哪怕我白天在屋裡乖乖的上床睡覺，隔天一起床就會有個小斑點形成，隔個幾天就會快速成長，這種狀況從沒停止過。這真的是個非常可怕的疾病！ 」

       

更可怕的是，整個村子像被詛咒過一樣，800多人的村子有600多人患有這種罕見的疾病。

       

因為這些疾病，他們無法像正常人那樣生活，如果白天必須出門，他們也會做好防護措施。

       

帽子是他們出門必備物品，儘管是沒有太陽的夜晚。

       

不過可惜的是，目前這種疾病還沒有能夠治療的方法，只能完全躲避陽光。

最後一句        

對他們來說，生活在陽光下是一件極其奢侈的事！因為要付出生命的代價！

色素乾皮症-簡介        

又稱著色性乾皮病（xroderma pigmentosa）是一種發生在暴露部位的色素變化，萎縮，角化及癌變的遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中，顯示性聯遺傳。

色素乾皮症-特徵        

表現暴露部位發生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚乾燥，日曬後可發生急性曬傷樣或較持久的紅斑，雀斑可相互融合成不規則的色素沉著斑。也可發生角化棘皮瘤，可自行消退，疣狀角化可發生惡變。避免日曬，不宜室外工作。可用2－5%二氧化鈦霜外用，腫瘤及早切除。

病因學：一種核酸代謝缺陷疾病，原因為負責修補紫外線所引起之DNA傷害的酵素的一群基因發生了突變而喪失切除性修復系統能力，所以患者對紫外線特別敏感，對紫外線誘發形成的嘧啶二聚體不能進行切除、修復，故暴露於陽光下的體表部位，在兒童期即很易誘發癌變，如基底細胞癌、鱗狀上皮癌或是惡性黑色素瘤等，並死於癌轉移。

發生率：約1/70,000，全世界經確認的病例還不到2,000起。

臨床上表現：患者對紫外線完全沒有抵禦力，多數在室外照射過陽光後才會發病，且發生部位在暴露於陽光下的區域，由於紫外線會引發嚴重水泡，皮膚癌和DNA損害，因此患者須努力避免暴露在紫外線下。按照程度分為以下幾個階段：

1、在微量的陽光曝曬下起水泡或斑點。

2、皮膚老化十分嚴重，通常其皮膚的老化程度遠超過實際年齡。

3、在皮膚、嘴唇、眼睛、口及舌頭這些區域，會伴隨著有癌症增加的趨勢。

4、眼睛的損傷而變盲或因眼睛的損傷而眼睛無法張開，需以外科手術治療。

神經性退化性合併症：

1、發展的失能。

2、智能遲緩。

3、高頻率的聽力喪失，可能進展成耳聾。

遺傳模式：一般為體染色體隱性遺傳(recessive with incomplete sex-linkage)至少有10種互補群而以A、C與D群較為常見。

治療：目前此症並無治癒療法，造成的DNA損傷會漸漸累積且無法回復，除了皮膚癌外，也較容易致生其他癌症，平均壽命僅有20歲左右。在戶外時應限制避免暴露於紫外光線下，穿著保護性的服裝，遮光板與太陽眼鏡為必備物品。定期監測與治療新贅生物是非常重要。