肺動脈高壓 (PH) 的臨床分類，其中 PAH 是一種亞型，對於了解 PAH 的診斷和治療方法很重要。目前，肺動脈高壓的定義是在靜息狀態下，在仰臥位右心導管插入術中平均肺動脈壓大於20 mmHg。該定義不同於之前 25 mmHg 或更高的閾值，因為與平均肺動脈壓為20 mmHg或更低。
PAH的病理生理學
區分由於肺前毛細血管異常和肺後毛細血管異常引起的 PH 對於了解 PAH 的病理生理學至關重要（圖1）。
肺動脈高壓的定義是肺動脈內的壓力升高。正常情況下，右心室的心輸出量流經肺動脈和小動脈、肺毛細血管、肺小靜脈和靜脈，最終到達左心房。當肺動脈壓力升高是由於肺毛細血管近端肺動脈阻力增加而導致肺動脈壓力升高時存在毛細血管前 PH，並且始終存在於 PAH 中。
PAH的病理生理機制仍不清楚。血管病理學包括動脈內膜和內膜重塑、叢狀病變和彈力層碎裂（圖 2）。
血管重塑，定義為通過肥大或增生使血管壁增厚，主要導致肺血管阻力增加，隨後平均肺動脈壓增加。血管收縮是 PAH 的重要組成部分；然而，究竟是誘發事件還是肺血管重構的併發症尚不確定。最終，小毛細血管前動脈和小動脈被閉塞，導致 PAH 患者的一氧化碳 (DLCO) 彌散能力單獨降低。有效的治療理想地針對肺動脈的重塑以及血管收縮。最初，右心室通過增加收縮性和壁厚來補償增加的後負荷。最終，右心室擴張並衰竭，如果不及時治療，會因右心衰竭而死亡。
PAH 的患病率和患者特徵
肺動脈高壓並不常見。法國登記處（n = 674；2002-2003）報告每年每 100 萬人中有 2.4 例發病率，每 100 萬成年人中有 15 例患病率。位於美國的 REVEAL 登記（n = 2525；2006-2007）是一項涉及 54 個中心的多中心前瞻性隊列研究，報告的發病率為每年每 100 萬人 2.0 例，患病率為每 100 萬成人 10.6 例。患者特徵因登記而異。與 1981 年開始的美國國立衛生研究院登記 (n = 187) 的結果相反，REVEAL 登記 (n = 2525; 2006-2007) 報告說 PAH 患者年齡較大（年齡 50.1 [SD, 14.4] 歲 vs診斷時 35 [SD, 15] 年）並且在女性中占優勢（女性與男性患者的比例，4.07:1 vs 1.7:1）。確定這些差異是否代表 PAH 患者特徵的時間變化或與意識增強有關。在開發 PAH 特異性療法之前，診斷後的 5 年生存率為 34%（n = 187）。最近的數據報告 1 年生存率約為 61%（REVEAL 登記；n = 2749；2006-2009）和 64%（法國登記；n = 1611；2006-2018）。
參考文獻：
Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022;327(14):1379–1391. doi:10.1001/jama.2022.4402
